治疗前推荐措施

Loargys需由具备超敏反应(含过敏休克)处置经验的医疗专业人员全程监督给药。

初始给药必须在配备完善医疗监测、急救支持措施及心肺复苏设备的医疗机构内实施。

启动治疗前需检测患者基线血浆精氨酸浓度。

可根据临床情况，给药前使用抗组胺药进行预处理。

推荐剂量与给药方案

起始剂量：推荐起始剂量为0.1mg/kg，每周1次静脉输注给药，剂量按患者实际体重计算。

剂量调整原则：为使血浆精氨酸维持在40~115μmol/L正常范围，剂量调整以给药前血浆精氨酸水平接近正常上限为目标；首次给药4周后，检测前次给药168小时后的给药前血浆精氨酸水平，若连续2次检测值未达治疗范围，按以下标准调整：

血浆精氨酸＜50μmol/L：每周剂量减少0.05mg/kg。

血浆精氨酸＞150μmol/L：每周剂量增加0.05mg/kg。Loargys最大推荐剂量为0.2mg/kg，每周1次。

监测要求：剂量调整后2周内，每周检测给药前血浆精氨酸水平，临床病情需要时可增加检测频次。

给药途径转换：每周1次静脉给药满8周后，可转换为同等剂量每周1次皮下给药。

血浆精氨酸采集与检测要求

血浆样本需采用ImmedicaPharma公司的Nor-NOHA采血管采集(管内含Nω-羟基-精氨酸，可抑制样本采集后精氨酸降解)，并采用该公司专属Loargys精氨酸检测试剂盒测定浓度；患者需入组IMM-PEG-005研究方可获取上述采血管与试剂盒。

静脉给药转皮下给药

患者接受每周1次静脉给药治疗8周后，可转换为同等剂量每周1次皮下给药，剂量无需额外调整。

超敏反应相关剂量与给药调整

重度超敏反应(如过敏休克)：立即永久停用Loargys，同步启动肾上腺素等急救治疗；后续重新给药需严格评估获益风险，谨慎实施再激发。

轻中度超敏反应：可给予抗组胺药、糖皮质激素对症治疗；静脉给药时可暂停输注或减慢输注速度。

漏用剂量处理

漏用后应尽快补药，禁止同日给予2次剂量，两次给药间隔不得少于4天，不可通过短间隔给药弥补漏用剂量。

皮下/静脉给药制备说明

全程采用无菌操作：

按患者实际体重与推荐剂量计算所需药瓶数量，抽取药液体积四舍五入至0.1mL。药瓶从冷藏环境取出，自然恢复至室温。

目视检查药液性状：应为澄明至微乳光、无色至微黄色或微粉色，出现颗粒物或性状异常需直接丢弃。用无菌注射器抽取计算体积的药液，未使用部分全部丢弃。

皮下给药：药液不稀释直接使用。

静脉给药：药液必须稀释后使用。

静脉给药稀释规范：用0.9%氯化钠注射液稀释，最终浓度不超过0.5mg/mL，轻柔翻转输液袋混匀，禁止剧烈振摇。

稀释后静脉液与未稀释皮下液储存

药液制备后需立即给药；未立即使用时，储存时限严格遵循：

室温20~25℃：储存≤2小时。

冷藏2~8℃：储存≤4小时。超时未给药需立即丢弃，静脉输注总时长需计入上述储存时限。

静脉/皮下给药操作说明

静脉给药：稀释后药液静脉输注时长至少30分钟，输注结束后用0.9%氯化钠注射液冲管；禁止与其他药物混合，禁止经同一静脉通路联用其他药物。

皮下给药：未稀释药液注射于腹部、大腿外侧、上臂侧缘或后侧；腹部注射需避开脐周区域；单次剂量需多次注射时，注射点间距≥1英寸；禁止注射于瘢痕组织、红肿、炎症、肿胀部位；每次给药需轮换注射部位。

居家皮下给药

患者耐受维持剂量皮下给药后，可在医疗专业人员监督下实施居家给药；居家给药初始剂量与医疗机构给药剂量一致，无医疗人员监督不得擅自调整剂量；若发生漏用或延迟注射，需立即联系医疗人员，后续可能需恢复医疗机构内给药。

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。